高雄長庚發表　國際醫療罕見困難病例治療成果

【記者鍾尚軒／高雄報導】　高雄長庚本次報告一例國際醫療的四歲病童，同時患有先天性膽道閉鎖以及兩側性毛毛樣病。經本院基因鑑定，是極為罕見的阿拉吉亞氏症候群( Alagille syndrome)。他遠從海外來到本院接受陳肇隆院長聞名的活體換肝手術，並在一年內再由神經外科莊銘榮醫師成功地完成左右腦超顯微顱內外血管接合手術。毛毛樣手術前小朋友發生一次嚴重腦中風以及多次暫時性缺血中風症候群。術前血管攝影顯示嚴重兩側性毛毛樣病，以及灌流檢查兩側性危險性腦灌流。

手術後近一年，這次特別在疫情嚴峻的當下跨海來台進行追蹤檢查並先接受完整的隔離檢疫。本次術後約一年，經神經放射科團隊特殊的灌流影像分析，可以見到術前術後腦部循環獲得非常明顯的改善。當初中風後引起的一側肢體偏癱，也順利恢復七八成功能。小朋友在手術後，再也沒有發生任何暫時性缺血腦中風的症狀。而最早活體換肝，也成功地治療先天性膽道閉鎖所引起的肝臟機能障礙。

毛毛樣病是兒童腦中風需要檢查的原發性疾病之一，是所謂腦中風體質。這個疾病需要特別的神經放射影像團隊診斷，並在專門神經外科醫師特殊的手術技術下，把顱外血管接進腦內，在一釐米以下的微小腦血管完成超顯微血管搭橋接合手術。一般毛毛樣病手術預後都很不錯，對未來的中風有很強的防範效果。

毛毛樣腦血管病變（Moyamoya disease）是一種慢性進行性腦血管閉塞疾病，由於顱內大血管閉塞，導致小血管代償性雜亂無章地瘋長，多出來的側支循環異常毛細血管亂長成一團，X光片很像毛玻璃霧狀，因而由日文為Moya Moya稱之。腦底動脈主幹管腔狹窄或閉塞，是先天引起的，還是後天發生的，目前仍不明確，根據統計有10％至15％的患者有家族史，也就是說有一部分罹患毛毛樣病的患者與基因的變異相關。

莊銘榮醫師表示多數人以為中風是中老年人疾病，其實新生兒、小朋友也會腦中風，而且腦血管疾病也是兒童十大死因之一。中老年人中風原因大都和高血脂、高血壓、糖尿病等慢性疾病有關，而小兒中風的因素成因不同。不論是出血性中風或缺血性中風，兒童需要檢視的因子包含血管異常、心臟病、粒線體疾病、代謝異常、感染、抗凝血因子的缺乏…. 等。而毛毛樣病是亞洲兒童腦中風常見的腦血管異常類型。

許多成人的毛毛樣病相對比較不嚴重，或是發展時側枝循環較完備，兒童期沒有太多的臨床症狀被表現。但是成年後，尤其30~40歲之間成年人也會發生毛毛樣病相關的腦中風。通常是腦出血性的中風比重較高。此時因為大多數的成人科醫師並沒有治療這類疾病的經驗，很容易發生誤診，常常沒有被發現，以至於接續發生多次中風，發生神經後遺症。高雄長庚毛毛樣團隊近年來診治多名成人毛毛樣病相關的中風，成效非常良好。

高雄長庚腦中風團隊近年來也發現許多成人腦中風病患，經神經放射影像團隊診斷，屬於成人型的毛毛樣病。這個疾病很容易誤診或是沒有被診斷出來。而這類病患如果沒有接受適當的手術治療，非常容易續發更嚴重的腦中風，產生家庭悲劇。高雄長庚分享高雄長庚近年來累積的治療經驗與成果分享。本院毛毛病團隊近年累積大量兒童與成人的成功案例，已經將超顯微顱內外血管接合手術這樣的高端手術轉成每月都在進行的常規手術。搭配手術前精準的灌流分析與血管3D模擬，以及術中訊號監測與腦血流監測。病患幾乎都可以在手術後5-7天內平安返家。藉由本院毛毛樣醫療團隊的經驗，提醒中風後中風原因篩檢的重要性。毛毛樣病不只是影響兒童，也有可能是成人中風的原因之一。