特發性肺纖維化治療新藥物 菜瓜布肺的救星

記者黃文博／台南報導

特發性肺纖維化， 俗稱菜瓜布肺，是肺纖維化的一種，根據流行病學的研究顯示，其危險因子有吸菸、胃食道逆流、有機溶劑暴露、C型肝炎或其他病毒感染等，早期表現，通常以非特異性的乾咳、呼吸急促等呼吸道症狀，但郭綜合醫院胸腔內科主治醫師朱遠志表示，在很多慢性呼吸道疾病如氣喘、肺阻塞也會有上述表現，所以不易被察覺而延誤治療先機。早發現，早治療，可延緩疾病惡化進程及減少死亡率。

根據德國的流行病學資料顯示，有85.9%的病患會以喘促做為表現、有74.7%會有慢性咳嗽、有40%的病患會有倦怠的症狀；在理學檢查上，最突出的兩個徵候為【兩側雙下肺囉音】，約有79% 的病患在聽診時可被聽到、另外有接近20%的病患可以發現【杵狀指】的表現。因此患者若持續八週以上乾咳，且有越趨嚴重的狀況，就應該前往胸腔內科進行檢查，醫師透過理學檢查、X 光片判讀，可以初步評估是否出現肺纖維化，並評估是否進一步安排胸部高解析度電腦掃瞄（HRCT），以利提早發現肺纖維化影像。

朱遠志醫師表示，IPF 病程變異性大、難以預測且死亡率高，患者的肺功能大多在數年內逐漸惡化，也可能發生急性惡化就急轉直下，平均五年存活率不到二分之一，死亡率甚至高於癌症。在台灣每年平均新增2至3百人，但是死亡人數也相當於此數。患者平均存活期約2至3年，5年存活率甚至比大腸直腸癌、乳癌等許多癌症來得低。由於初期症狀不甚典型，因此有超過5成以上患者曾被診斷為氣喘、COPD、肺氣腫，或是心臟疾病等，大部分患者確診時是中晚期。

IPF沒有主要的發生原因，僅能大概推測與基因、吸菸、家族史、胃食道逆流、長期暴露在危險因子環境等有關，且好發於50歲以上的壯年，以男性居多。使用特發性肺纖維化標靶藥物，延緩肺功能惡化、減少急性發作，目前國內已經有兩種抗肺纖維化的藥物，分別是Ofev®(Nintedanib（ 中文譯名：抑肺纖) 以及Pirespa®(Pirfenidone（中文譯名：比樂舒活錠)。經臨床試驗顯示，這兩類的抗肺纖維化藥物均能減緩肺功能下降、降低急性惡化機率、延緩疾病惡化進程，並降低患者的死亡風險，提供患者較佳生活品質。